Талассемия у детей


     Талассемия – это болезнь, которая передается в семье. Это нарушение функционирования кровоснабжения организма, при котором снижен или вовсе не продуцируется гемоглобин (вещество, содержащееся в красных кровяных клетках). Без достаточного количества гемоглобина кровь не может нормально функционировать. Часто повреждены мембраны (стенки клеток) эритроцитов или нарушена их способность покидать костный мозг, в котором они образуются, или нарушена их способность циркулировать в кровяном русле. Все эритроциты через определенное время разрушаются; при данном заболевании эритроциты гибнут значительно раньше; в ответ костный мозг начинает вырабатывать большее количество красных кровяных клеток, но это, как правило, не перекрывает интенсивность их разрушения. Развивается анемия. Так как эритроциты являются переносчиками кислорода и ряда других питательных веществ, то недостаток их отражается на тканях организма.

Причины
      Во всем мире талассемия как причина анемии у детей, стоит на втором месте; в Америке она распространена среди детей в северных областях. Причина кроется в сильном недостатке железа.
     Наибольшее число детей с талассемией живут в Средиземноморье. От 3 до 10 % американских детей итальянского или греческого происхождения страдают данной болезнью. Из восточных стран Средний Восток – регион с наиболее высоким процентом заболеваемости. О,5 процентов американских негров являются носителями признаков талассемии. Как и серповидноклеточная анемия, заболевание сочетается с высокой чувствительностью к малярии.

Симптомы
     Симптомы талассемии становятся очевидными на первом году жизни и продолжаются в течение всей жизни. Тяжесть форм талассемии варьирует в зависимости от степени снижения гемоглобина. А анемия – небольшая и редко проявляется какими-либо клиническими симптомами. Дети выглядят вполне здоровыми. Часто эту анемию путают с железодефицитной.
     При среднетяжелой форме талассемии – умеренное снижение гемоглобина А. Происходит разрастание селезенки, истончение костей в результате увеличения объема костного мозга.

     При среднетяжелой форме талассемии – умеренное снижение гемоглобина А. Происходит разрастание селезенки, Часто эти симптомы схожи с любым другим тяжелым заболеванием.
При тяжелой форме талассемии гемоглобина А в крови или очень мало, или нет вовсе. Тяжелая форма талассемии характеризуется выраженной анемией, в селезенке и в печени образуются опухоли, кости верхней челюсти постепенно разрастаются, костная ткань в области скул набухает. Также кости начинают очень сильно истончаться, происходит задержка роста и развития, появляются разнообразные инфекции. Дети с тяжелой формой талассемии бледны, раздражительны, обычно очень капризны в еде. У старших детей кожа бледная, с желтушным оттенком; дети, как правило, легко утомляются, безучастны к окружающему, аппетит у них резко снижен.

Лечение
     Без лечения дети с тяжелой формой талассемии живут всего несколько лет. Даже те, кто получал лечение, умирают в подростковом возрасте. Дети со среднетяжелой формой талассемии могут жить дольше.